Тетрада Фалло

Почему же возникает данный вид порока сердца?

Этиология (этиологией называют причины вызывающее то или иное нарушение) Нарушение формирования сердца на 2–8 неделях беременности под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит поворот артериального конуса против часовой стрелки. В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой.

Различают так же группу факторов риска которые могут повлиять на развитее данной аномалии:
Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца(ВПС);

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— ВПС у матери;

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— Эндокринные заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Факторы риска со стороны плода:

— хромосомные нарушения;

— гипотрофия плода;

— многоплодная беременность

Клиническая картина заболевания: 

При наличии тяжелой нехватки кислорода тканям отмечается отставание в физическом развитии. Инструментальная диагностика необходима для уточнения и подтверждения клинических данных.

Диагностика:

• Электрокардиография (ЭКГ): Графическая регистрация эл. импульсов сердца.
• Рентгенография органов грудной клетки: применяется с целью уточнения диагноза.
• Эхокардиография: является скрининговым стандартом диагностики.
• КТ-ангиография/МРТ: для более точной детализации и получения точных анатомических структур сердца.

Симптомы:

• Цианоз (синюшность кожных покровов) появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
• Одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей. Необходимо уточнить историю жизни матери:
• В семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте;
• Определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
• Уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции.

Тактика лечения

• Температурный режим
• Лечебно-охранительный режим;
• Обеспечение питания в соответствие с особенностями состояния пациента, при сохранении признаков СН – стол № 10 

Медикоментозное лечение при данном виде порока показано если степнь тяжести данного порока не велика. 

Оперативное лечение

Оптимальный срок радикальной коррекции 6-12 месяцев;

Новорожденные и дети раннего возраста, не имеющие выраженной гипоксемии, не нуждаются в хирургической коррекции, оперативная коррекция проводится в возрасте 6-12 месяцев.

Необходимо уточнить с вашим лечащим врачом  дальнейшую тактику лечения данной патологии. Так как каждому паценту нужен индивидульный подход.